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La enfermedad relacionada con IgG4, también conocida como ER-IgG4, es una patología rara, autoinmune, crónica y sistémica. Se desarrolla porque el sistema inmune infiltra órganos con células plasmáticas productoras de IgG4 produciendo inflamación y fibrosis (cicatrización anormal del tejido) en diversos órganos como glándulas salivales, páncreas, pulmones, abdomen, cabeza, cuello o riñones.
Con el tiempo, estos procesos pueden alterar el funcionamiento normal de los órganos afectados y producir daño irreversible si la enfermedad no se diagnostica y aborda de forma adecuada.
Se estima que afecta aproximadamente a cinco personas por cada 100.000 habitantes en el mundo. Puede confundirse con otras enfermedades autoinmunes, infecciosas o incluso tumorales. Por este motivo, algunos especialistas se refieren a ella con el sobrenombre de ‘la gran imitadora’. De hecho, en el momento del diagnóstico, de media, los pacientes presentan tres órganos afectados y alrededor del 60% presenta daños orgánicos irreversibles.
La afectación orgánica puede progresar con el tiempo y provocar discapacidad y daño permanente si no se controla.
La ER-IgG4 suele diagnosticarse con mayor frecuencia en personas de entre 50 y 70 años y se ha observado una mayor presencia en hombres que en mujeres, aunque esta distribución puede variar según el órgano afectado.
La ER-IgG4 tiene un gran impacto en la vida diaria de las personas que conviven con ella. La fatiga, el dolor, la afectación de distintos órganos y la incertidumbre asociada a una enfermedad crónica y poco frecuente pueden influir en el bienestar físico, emocional y social.
Información sobre la enfermedad relacionada con la IgG4
La ER-IgG4 es una enfermedad rara, autoinmune y crónica. El sistema inmune infiltra órganos con células plasmáticas productoras de IgG4 lo que produce inflamación y fibrosis (endurecimiento del tejido).
Afecta a diversos órganos como cabeza, cuello, glándulas salivales, pulmones, páncreas, abdomen o riñones.
La inflamación y las cicatrices internas a menudo pueden llevar a diagnósticos iniciales erróneos, entre ellos cáncer. Como consecuencia, 1/3 de los pacientes se somete a cirugías innecesarias.
Y, aproximadamente, el 60% llega al momento del diagnóstico con daño orgánico irreversible. Además, 1 de cada 4 pacientes presenta síntomas depresivos y 1 de cada 5 ansiedad.
Los principales síntomas son:
- Fatiga
- Inflamación de glándulas salivales y lagrimales
- Síntomas pancreáticos
- Fibrosis
- Problemas sinusales y dolor de cabeza
- Pérdida de peso involuntaria
- Dolor abdominal
Se manifiesta en brotes, que a veces pueden ser asintomáticos, y provocan daño irreversible en órganos.
Reconocer y tratar a tiempo la ER-IgG4 puede ayudar a reducir el riesgo de daño permanente.
Los signos y síntomas de la ER-IgG4 dependen del órgano o tejido afectado. Además, pueden aparecer de forma lenta y progresiva, lo que puede dificultar su reconocimiento en fases iniciales. Las principales afectaciones pueden ser:
Estos síntomas no son exclusivos de la ER-IgG4 y pueden aparecer en otras enfermedades. Por ello, ante cualquier sospecha, es importante consultar con un profesional sanitario.
El diagnóstico de la enfermedad relacionada con IgG4 es complejo. Una de las razones principales es que sus síntomas pueden parecerse a los de otras patologías inflamatorias, autoinmunes, infecciosas o incluso tumorales.
Además, no existe una única prueba que confirme por sí sola el diagnóstico. Habitualmente, los profesionales sanitarios combinan diferentes herramientas, como la historia clínica, la exploración física, análisis de sangre, pruebas de imagen y, en algunos casos, biopsia del tejido afectado.
Una vía de diagnóstico es mediante una analítica específica, ya que la mayoría de los pacientes presentan niveles elevados de inmunoglobulina G4 sérica en el momento del diagnóstico, aunque entre un 20% y un 40% pueden presentar valores normales.
La identificación temprana de la enfermedad es importante, ya que la ER-IgG4 puede progresar de forma silenciosa y causar daño orgánico irreversible incluso cuando los síntomas todavía no son evidentes.