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TROMBOCITOPENIA INMUNE PRIMARIA

La trombocitopenia inmune primaria, una enfermedad rara de la sangre



También conocida como púrpura trombocitopénica idiopática (PTI), la trombocitopenia inmune primaria es una enfermedad hematológica, rara, autoinmune y de causa desconocida.

Se caracteriza por la presencia de niveles bajos de plaquetas. Las plaquetas son células sanguíneas que tienen un papel central en la coagulación de la sangre, ya que se adhieren al endotelio vascular dañado para evitar el sangrado. Mientras que los niveles normales de plaquetas en sangre oscilan entre los 150.000 y los 450.000 /µl, una persona con PTI tiene un recuento inferior a 100.000 /µl. La consecuencia más importante de la PTI es el incremento del riesgo de sangrado, lo que puede derivar en una hemorragia.

El bajo recuento de plaquetas se debe, principalmente, a dos causas:
- Destrucción de las plaquetas sanas por parte del propio cuerpo: los anticuerpos y glóbulos blancos (linfocitos T) atacan y destruyen las plaquetas de forma prematura
- Baja producción de plaquetas: debido a una escasez de trombopoyetina, la médula ósea no puede producir suficientes plaquetas para reponer las que el sistema inmune destruye



La PTI afecta cada año a entre tres y cinco adultos por cada 100.000 habitantes y entre dos y seis niños por cada 100.000. En niños, la enfermedad es autolimitada, en muchas ocasiones está relacionada con un virus y hasta en el 80% de los casos se resuelve de forma espontánea durante los primeros seis meses desde su aparición. Por el contrario, en los adultos, la enfermedad puede evolucionar hasta convertirse en crónica.

En el embarazo, el nivel de plaquetas suele ser más bajo de lo habitual y en algunas ocasiones puede desencadenarse una trombocitopenia incidental gestacional, que suele desaparecer tras el parto y por la que únicamente el 30% requerirá de tratamiento específico.


Referencias:
1. Monteagudo E, Fernández-Delgado R, Sastre A, et al. Protocolo de estudio y tratamiento de la trombocitopenia inmune primaria (PTI-2010). Anales de Pediatría. 2011;74(6):1-8.
2. Abadi U, Yarchovsky-Dolberg O, Ellis MH. Immune thrombocytopenia: recent progress in pathophysiology and treatment. Clin Appl Thromb Hemost. 2015;21(5):397-404.
3. Stavrou E, McCrae KR. Immune Thrombocytopenia in Pregnancy. Hematol Oncol Clin North Am. 2009;23(6):1299- 316.
4. Córdova V, Vargas P, Vega C, et al. Agregometría plaquetaria: el estudio de la agregación de las plaquetas y la disfunción plaquetaria. Med Int Mex. 2011;27(1):58-74.
5. Lambert MP, Gernsheimer TB. Clinical updates in adult immune thrombocytopenia. Blood. 2017;129(21):2829-35.
6. Provan D, Newland AC. Current Management of Primary Immune Thrombocytopenia. Adv Ther. 2015;32(10):875- 87.
7. European Group for Blood and Marrow Transplantation. Trombocitopenia inmune. Una guía práctica para enfermeras y otros profesionales de la salud. 2011.
8. Zhang J, Liang Y, Ai Y, et al. Eltrombopag versus romiplostim in treatment of children with persistent or chronic immune thrombocytopenia: a systematic review incorporating an indirect-comparison meta-analysis. Sci Rep. 2018;8(1):576.
9. Terrell D, Beebe L, Vesely S, et al. The incidence of immune thrombocytopenic purpura in children and adults: A critical review of published reports. Am J Hematol. 2010;85(3):174-80.
10. Provan D, Stasi R, Newland AC, et al. International consensus report on the investigation and management of primary immune thrombocytopenia. Blood. 2010;115(2):168-86.
11. Cabrera Y, Castillo D. Trombocitopenia en el embarazo: gestacional, inmune y congénita. Rev Cubana Hematol Inmunol Hemoter. 2014;30(3):1-16.